Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца, его частота не превышает 1%.

Впервые порок описан Раесосk (1866), встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Существует несколько названий этого порока: частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг-Бинга и др.; часто используют термин «двойное отхождение магистральных сосудов» (ДОМС).

Анатомия. Основными признаками ДОМС являются:

полное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка;
два конуса в правом желудочке, образующие отдельные выходные отделы для аорты и легочной артерии;
отсутствие фиброзного продолжения между полулунными и атриовентрикулярными клапанами;
опорожнение левого желудочка возможно только через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который может располагаться под клапанами аорты или легочной артерии; эту разновидность ДОМС в литературе называют аномалией Тауссиг-Бинга;
клапаны аорты и легочной артерии чаще находятся на одном уровне

Расположение магистральных сосудов различное и может быть таким же, как при полной или корригированной транспозии аорты и легочной артерии. Часто имеется стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, комбинированный), а также аномалии распределения и отхождения правой коронарной артерии. Возможно сочетание с другими пороками (атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты).