Формирование клеток крови и их активность регулируется ферментами Янус-киназами. Если в домене этих киназ происходит мутация – развиваются гематологические заболевания.

Группа финских ученых в сотрудничестве с исследователями из Нью-Йорка, США, выяснили строение особой белковой структуры, которая регулирует формирование клеток крови. Это открытие, описанное на страницах журнала Nature: Structural & Molecular Biology, проливает свет на механизмы, лежащие в основе развития гематологических заболеваний. Ученые рассчитывают, что эти знания помогут в разработке новых методов лечения болезней крови.

Формирование клеток крови и их активность регулируется цитокинами – небольшими сигнальными белковыми молекулами – при помощи сигнального пути с участием семейства ферментов под названием Янус-киназы (JAKs). Предыдущие исследования уже доказали, что различные мутации в Янус-киназах могут стать причиной тяжелых болезней крови и иммунологических заболеваний. Эти мутации происходят в псевдокиназном домене ферментов.

Ведущие лаборатории и фармацевтические компании мира годами пытались изучить строение псевдокиназного домена. Ученым из Академии Финляндии (Academy of Finland), Общества по изучению рака Финляндии (Сancer Society of Finland), а также из Национальных институтов здравоохранения (National Institutes of Health) в США, наконец удалось это сделать. Они не только изучили структуру этого центра фермента, но и создали подробную трехмерную атомную модель его строения.

Им также удалось установить, как именно меняется структура домена при мутации JAK2 V617F, в результате которой развиваются миелопролиферативные заболевания – истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и миелофиброз. Продолжая свои исследования, ученые надеются создать принципиально новые препараты для лечения этих заболеваний.