
Глубокая стимуляция мозга эффективна при врожденной форме миоклонус-дистонии, показали результаты маленького предварительного исследования.
Редкое, связанное с движениями расстройство, врожденная миоклонус-дистония, чаще всего вызывается мутациями гена е-саркогликана.
«У пациентов с миоклонус-дистонией тяжелые, инвалидизирующие неправильные движения плохо отвечают на медикаментозное лечение и влияют на социальное взаимодействие и ежедневную жизненную активность», — пишут французские исследователи в январском выпуске «Archives of Neurology».
Доктор Джули Азолуау-Зисс (Julie Azoulay-Zyss) (Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph in France) и коллеги оценили применение глубокой стимуляции мозга – возбуждения внутреннего бледного шара — у пяти пациентов. Все пациенты ограниченно отвечали на использование множества препаратов, включая антихолинергические, антиэпилептические, клоназепам и леводопу.
Хирургическая процедура представляла собой имплантацию электродов с четырьмя контактами в пределах бледного шара в мозге, и генераторов импульсов в подключичной области.
Счет по шкале дистонии и миоклонуса уменьшился значительно с началом стимуляции мозга. Медиана счета дистонии понизилась от дооперационного 30,0-4,5, до 6 через 9 месяцев после операции (шкала от 0 до 120). Медиана счета миоклонуса уменьшилась от 76 до 10 (шкала 0-288).
Среднее улучшение в целом составляло 85 % для дистонии, и 83 % для миоклонуса.
Исследователи сообщили, что никакие аппаратные средства — или связанные с возбуждением неблагоприятные события — не произошли ни во время процедуры имплантации, ни в течение следующих 15 — 18 месяцев использования.
Только один пациент потребовал регуляции интенсивности после первого месяца использования. После периода наблюдения три пациента прекратили всю терапию медикаментозными препаратами, и двое получали низкие дозы бензодиазепинов.
Маленькое исследование было ограничено не только размером, но также и нехваткой периода имитации возбуждения и слепого дизайна.
«Маловероятно, что преимущества, испытанные нашими пациентами, связаны с эффектом плацебо, потому что усовершенствование было главным и долговременным», — говорят исследователи.
Они добавляют, что наряду с предыдущими описаниями случаев использования этой техники, полученные результаты «позволяют предположить, что глубокая стимуляция мозга может быть предложена пациентам, заболевание которых является невосприимчивым к медикаментозному лечению».
Дальнейшие исследования необходимы, чтобы подтвердить преимущества данного метода.