Порок известен с 1938 года. Диагностика порока во многом зависит от современных достижений медицинской техники. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволили выявлять этот порок развития значительно чаще.Частота встречаемости порока составляет около 4%.

Это врожденные пороки сердца, которые характеризуются сужением легочных артерий, отходящих от легочного ствола. В различной литературе этот порок развития может иметь разные названия: коарктация легочных артерий, атрезия легочных артерий, гипоплазия легочных артерий, множественные периферические стенозы легочных артерий.

Стенозы легочных артерий формируются в период внутриутробного развития плода вследствие нарушения слияния их компонентов.

Сужение (cтеноз) легочных артерий встречается в любой части легочного сосудистого русла после отхождения легочных артерий от общего легочного ствола. Стеноз может возникать на ограниченном участке или протяженность сужения большая. Встречаются множественные стенозы.

В месте сужения обнаруживается утолщение стенки суженного сосуда. Если стенозы множественные, суженные более мелкие артерии могут оканчиваться так называемым слепым мешком – аневризматическим расширением сосуда округлой формы. Может встречаться атрезия (отсутствие) одной из легочных артерий – правой или левой. В этом случае кровоснабжение легких осуществляется через открытый артериальный проток или другие артериальные сосуды.

Стенозам легочных артерий, в зависимости от их степени, сопутствует гипертрофия правого желудочка. Чтобы протолкнуть кровь через суженную артерию нужна большая сила, поэтому мышца правого желудочка вынуждена производить больше усилий. Давление в правом желудочке при этом увеличивается.

Проявления порока во многом зависят от степени стеноза. Пациенты с односторонним стенозом или двусторонним стенозом небольшой степени могут вести обычный образ жизни и жалоб у них нет. Тяжелые стенозы, множественные стенозы проявляются одышкой при нагрузке, повышенной утомляемостью. У них часто возникают респираторные заболевания и воспаления легких. При прослушивании сердца удается выслушать систолический шум над основанием сердца, изменения тонов сердца.

На электрокардиограмме при выраженных стенозах обнаруживаются признаки гипертрофии правых отделов сердца, перегрузку правого желудочка и предсердия. При небольшой степени стеноза электрокардиограмма остается нормальной. Рентгеновские снимки легких малоинформативны. Изредка обнаруживают изменения сосудов легких. Диагноз уточняют при ангиокардиографии, которая позволяет сужение одной или нескольких легочных артерий, степень сужения. При катетеризации сосудов измеряют разницу давления крови.

Оперативное лечение рекомендуется обычно при сужении сосуда более чем на половину его диаметра и значительной разнице в давлении, достигающей 30%. Множественные сужения легочных артерий не оперируют.

Техника оперативного лечения заключается в рассечении суженного участка сосуда, расширении его просвета с помощью заплаты из собственного перикарда пациента. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Иногда при очень выраженной степени стеноза крупного сосуда используют шунтирующие операции с помощью специального сосудистого протеза, обходя место стеноза. Оперативное лечение дает хорошие результаты.