Миастенический синдром характерен для миастении (болезнь Эрба-Жоли) — нервно-мышечное заболевание, сопровождающееся мышечной слабостью и утомляемостью. Часто он бывает связан с гиперплазией или опухолью вилочковой железы (до 70% случаев), но этиология до конца не выяснена. В патогенезе ведущую роль играет расширение синаптической щели, вплоть до полного разрушения синапса, атрофические и дистрофические изменения в поперечно-полосатой мускулатуре.

Чаще миастенический синдром отмечается у женщин 20-30 лет, но может быть и в детском возрасте и у лиц старше 50 лет. Развитие заболевания подострое или хроническое. Миастенический синдром может быть локальным с поражением одной группы мышц, чаще глаз, гортани, глотки, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища или генерализованным с расстройством дыхания или без. По течению миастенический синдром различают: прогрессирующую форму; эпизоды (короткий криз и длительная ремиссия); стабильную форму с периодами ухудшения в виде криза.
Как проявляется миастенический синдром?

Миастенический синдром начинается со слабости мускулатуры глаз, глотки, гортани с нарушением глотания, голоса, речи быстрой утомляемости взгляда, особенно при чтении, реже — слабости в конечностях. Все эти симптомы безболезненны быстро проходят при отдыхе. Кроме этого отмечается нарушение функции эндокринных желез, в первую очередь щитовидной (гиперфункция) и надпочечников (недостаточность), и минерального обмена калия, что ведет к сердечной недостаточности. Во всех случаях вовлечения в процесс дыхательной мускулатуры страдает вентиляция.

Кризы развиваются при простудных заболеваниях, интоксикациях, гормональных сдвигах (включая беременность), физических или психических напряжениях. В этом случае миастенический синдром сопровождаются резким ухудшением состояния с генерализацией расстройств. Развиваются глазодвигательные нарушения, бульбарный паралич Эрба-Голъдфлама (афония, дизартрия, дисфагия, когда больная не может проглотить даже слюну), затруднением дыхания (поверхностное, частое, малоэффективное), нарушением сердечной деятельности, психоэмоциональными расстройствами (возбуждение сменяется апатией), вегетативными нарушениями — мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи, атония кишечника и сфинктеров. При быстром прогрессировании через 10-20 минут может наступить остановка дыхания. Отличительная особенность: положительная реакция на прозерин — через 20-30 минут после внутримышечного введения 2-3 мл прозерина отмечается резкое снижение симптоматики.

Дифференцировать миастенический синдром необходимо с заболеванием Ламберта-Итона, развивающегося при карциноме легкого, раке молочной железы, простаты, яичника: чаще поражаются мышцы, конечностей и туловища, реакции на прозерин нет. Криз может напоминать холинергические кризы при передозировке антихолинэстеразных препаратов, но в данном случае он отличается вегетативной реакцией: гиперсаливация, обильный пот, рвота, профузный понос, частое мочеиспускание. Имейте в виду, что эти два криза могут сочетаться между собой у людей, применяющих прозерин.