По показателям состояния здоровья новорожденных за 2012 г. среди младенцев, родившихся живыми, 20 детей на 1000 имеют врожденные пороки сердца, 4 на 1000 — недостатки критического характера, требующие радикальной гемодинамической коррекции с полным хирургическим восстановлением анатомической структуры сердца.

Такие оперативные вмешательства направлены на создание и поддержание нормального функционального состояния сердечно-сосудистой системы без остаточных дефектов и осложнений; избежание необходимости приема медикаментов, интервенционных и хирургических вмешательств в дальнейшей жизни, обеспечение обычной продолжительности жизни.

Однако результаты исследований показывают, что пациенты после гемодинамической коррекции характеризуются полиморфизмом нарушений общего состояния, клинического течения и качества жизни.

Это вызвано осложнениями, связанными со структурными аномалиями:

— Персистирующий цианоз (резидуальный дефект межпредсердной перегородки, фистулы, дренаж печеночных вен, внелегочный кровоток).

— Обструкция кровотока в легких (стеноз тоннеля/анастомоза).

— Недостаточность митрального, трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна, дилатация клапана).

— Нарушение функции желудочков.

— Нарушение коронарного кровотока.

И хотя во многих случаях, несмотря на наличие сложной гемодинамики, пациенты могут вести нормальный образ жизни, однако большинство взрослых с врожденными пороками сердца требуют дальнейшего наблюдения специалистами. При этом следует учитывать следующие возможные клинические проявления, а именно:

— низкий сердечный выброс;

— повышенное венозное давление;

— аритмии;

— пониженная толерантность к нагрузкам;

— энтеропатия;

— пластический бронхит;

— нарушение функции печени;

— тромбоэмболические осложнения.

В зависимости от клинических проявлений осложнений могут применяться различные подходы к лечению. Терапия может включать следующие направления:

— диета;

— снижение физических нагрузок;

— мочегонные препараты;

— антикоагулянты;

— антиаритмические лекарственные средства;

— силденафила цитрат (при легочной артериальной гипертензии);

— кортикостероиды;

— искусственный водитель ритма/кардиовертер;

— создание/расширение Фенестрации;

— конферсия Fontan.

В процессе ведения пациентов с имплантированными эндопротезами (биологические клапаносодержащие кондуиты, кондуиты из политетрафлюороэтилена, кондуиты из аутоперикарда), независимо от типа кондуита назначают ацетилсалициловую кислоту (5 мг/кг массы тела постоянно) и регулярный контроль функции кондуита (эхокардиограмма 1 раз в 3 мес. в течение полугода, в дальнейшем — 1 раз в 6 мес.).

Необходимо также специальное медицинское наблюдение за беременными с врожденными пороками сердца. В 90% случаев такой беременности тщательный мультидисциплинарный медицинский контроль обеспечивает удовлетворительное состояние роженицы и ее ребенка. Чтобы найти хороший центр для ведения беременности, введите в поиск: «ведение беременности посоветуйте» и вы сразу найдете отличную клинику в своем городе. Следует учитывать, что симптомы сердечной недостаточности могут проявляться в период беременности как здоровой женщины, так и женщины, у которой до беременности был диагностирован синдром Марфана, цианотичные недостатки и т.п.

Главными рисками развития сердечной недостаточности у беременной являются:

— предыдущие аритмии или сердечная недостаточность;

— цианоз;

— обструкция левых отделов сердца;

— деструкция левого желудочка;

— табакокурение.

Чем больше рисков имеет женщина, тем выше опасность ее смерти или во время родов, или в первые 3 недели после родов. При этом для плода повышается риск эмбриопатии, гипотрофии, недоношенности.

Регулярный контроль данных электрокардиографии, эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, а также показателей сатурации при нагрузках позволяет выявить и предотвратить развитие сердечных осложнений в период беременности и прогнозировать варианты ее завершения. Так, вероятность живорождения составляет 45% при сатурации на уровне 85-89% и только 5% при сатурации меньше 85%.