Аортальный стеноз: общие сведения

Аортальный стеноз: общие сведения

Аортальный стеноз — сужение аортального клапана, ограничивающее ток крови из левого желудочка в восходящую часть аорты во время систолы. Причины аортального стеноза включают врожденный двустворчатый аортальный клапан, идиопатический дегенеративный склероз с кальцинозом и ревматическую лихорадку.

Прогрессирующий аортальный стеноз без лечения в конечном счете приводит к классической триаде — обморк

, стенокардия и одышка при физической нагрузке; возможны сердечная недостаточность и аритмии. Характерны пульс на сонных артериях с малой амплитудой и отсроченным пиком, а также нарастающе-убывающий шум изгнания. Диагноз устанавливают при физикальном обследовании и эхокардиографически. Бессимптомный аортальный стеноз часто не требует лечения. При прогрессирующем тяжелом аортальном стенозе или появлении клинических симптомов у детей используют баллонную вальвулотомию; взрослым показана замена клапана.

Распространенность аортального стеноза, по данным разных авторов, колеблется от 3-4 до 7%. С возрастом частота данного порока увеличивается, составляя 15-20% улиц старше 80 лет, причем с увеличением продолжительности Жизни населения встречаемость данного порока в популяции будет увеличиваться. Преобладающий пол мужской (2,4:1), однако в старшей возрастной подгруппе преобладают женщины. Аортальный стеноз подразделяют по происхождению на врожденный и приобретенный, по объему поражения — на изолированный и сочетанный, по локализации — на клапанный, надклапанный, поддклапанный или же вызванный гипертрофической кардиомиопатией.

Что вызывает аортальный стеноз?

Аортальный склероз, утолщение клапанных структур при фиброзе и кальцинозе (первоначально без стеноза) — самые частые причины аортального стеноза у пожилых; с годами аортальный склероз прогрессирует до стеноза не менее чем у 15 % пациентов. Аортальный склероз также бывает самой частой причиной аортального стеноза, приводящей к необходимости хирургического лечения. Аортальный склероз напоминает атеросклероз, с отложением липопротеинов, активным воспалением и кальцинозом клапанов; факторы риска одинаковы.

Наиболее частая причина аортального стеноза у больных моложе 70 лет — врожденный двустворчатый аортальный клапан. Врожденный аортальный стеноз выявляют у 3-5 на 1000 живорожденных детей, чаще у мальчиков.

В развивающихся странах самая распространенная причина аортального стеноза — ревматическая лихорадка во всех возрастных группах. Надклапанный аортальный стеноз бывает вызван наличием врожденной мембраны или гипопластическим сужением выше синусов Вальсальвы, но встречается редко. Спорадический вариант надклапанного аортального стеноза сочетается с характерными чертами лица (высокий и широкий лоб, гипертелоризм, косоглазие, вздернутый нос, длинный желобок под носом, широкий рот, нарушения роста зубов, пухлые щеки, микрогнатия, низко посаженные уши). В том случае, если данная аномалия связана с идиопатической гиперкальцемией на ранней стадии развития, эта форма известна как синдром Уильямса. Подклапанный аортальный стеноз вызван наличием врожденного мембранного или волокнистого кольца, локализованного ниже аортального клапана; также встречается редко.

Аортальная регургитация может сочетаться с аортальным стенозом. Приблизительно 60 % больных старше 60 лет со значительным аортальным стенозом также имеют кальцификацию митрального кольца, которая может привести к значительной митральной регургитации.

Как следствие аортального стеноза постепенно развивается гипертрофия левого желудочка. Значительная гипертрофия левого желудочка вызывает диастолическую дисфункцию и при прогрессировании может привести к снижению сократимости, ишемии или фиброзу, любой из которых способен вызвать систолическую дисфункцию и сердечную недостаточность (СН). Расширение полости левого желудочка возникает только при повреждении миокарда (например, при инфаркте миокарда). Больные с аортальным стенозом чаще страдают от кровотечений из ЖКТ или других локализаций (синдром Гейда, гепаторенальный синдром), поскольку высокая степень травматизации в области стенозированных клапанов повышает чувствительность фактора фон Виллебранда к активации плазменной металлопротеазы и может увеличивать клиренс тромбоцитов. Желудочно-кишечное кровотечение также может быть следствием ангиодисплазии. Гемолиз и расслоение аорты у таких больных возникают чаще.

Симптомы аортального стеноза

Врожденный аортальный стеноз обычно протекает бессимптомно, по крайней мере до 10-20 лет, после чего симптомы аортального стеноза могут начать быстро прогрессировать. При всех формах прогрессирующий аортальный стеноз без лечения в конечном счете приводит к обморокам во время физической нагрузки, стенокардии и одышке (так называемая триада SAD). Другие симптомы аортального стеноза могут включать сердечную недостаточность и аритмии, в том числе желудочковую фибрилляцию, приводящую к внезапной смерти.

Обморок при физической нагрузке развивается, поскольку функциональное состояние сердца не может обеспечить необходимый уровень кровоснабжения при физической активности. Обморок без физической нагрузки развивается вследствие измененных реакций барорецепторов или желудочковой фибрилляции. Стенокардия напряжения появляется приблизительно у двух третей больных. Около трети имеют значимый атеросклероз венечных артерий, у половины венечные артерии интактны, но присутствует ишемия, вызванная гипертрофией левого желудочка.

Видимых признаков аортального стеноза нет. Пальпаторные симптомы включают изменения пульса на сонных и периферических артериях: амплитуда уменьшена, присутствуют расхождение с сокращениями левого желудочка {pulsus parvus et tardus) и усиленные сокращения левого желудочка (толчок вместо I сердечного тона и ослабление II сердечного тона) из-за его гипертрофии. Область пальпации сокращения левого желудочка пальпаторно не изменяется до развития систолической дисфункции при сердечной недостаточности. Пальпируемый IV сердечный тон, который легче выявить на верхушке, и систолическое дрожание, совпадающее с шумом аортального стеноза и определяемое лучше у левого верхнего края грудины, иногда могут определяться в тяжелых случаях. Систолическое АД может быть высоким при минимальном или умеренном аортальном стенозе, однако оно снижается по мере увеличения тяжести аортального стеноза.

При аускультации S1 нормальный, a S2 бывает одиночным, потому что закрытие аортального клапана растянуто из-за слияния аортального (А) и легочного (Р) компонентов S или (в тяжелых случаях) А отсутствует. По мере нарастания тяжести и S1 ослабевают и могут в конечном счете исчезнуть. Иногда слышен S4. Щелчок изгнания может звучать сразу после у больных с аортальным стенозом вследствие врожденного двустворчатого АК, когда створки клапана жесткие, но не полностью неподвижны. Щелчок не изменяется при нагрузочных тестах.

Аускультативные находки включают нарастающие-убывающий шум изгнания, который слышен лучше всего стетоскопом с диафрагмой у левого верхнего края грудины, когда больной сидит, наклоняясь вперед. Шум обычно проводится к правой ключице и на обе сонные артерии (слева часто громче, чем справа) и имеет жесткий или трущий тембр. У пожилых больных вибрация несмыкающихся верхушек створок кальцинированного аортального клапана может создавать более громкий высокочастотный «воркующий» или музыкальный шум на верхушке сердца, со смягчением или отсутствием шума в парастернальной области (феномен Галлавардена), таким образом имитируя митральную регургитацию. Шум мягче, когда стеноз менее выражен, однако по мере прогрессирования стеноза становится громче, более длинным и достигает максимума в поздней систоле (то есть фаза нарастания становится длиннее, а убывания — короче). По мере уменьшения сократимости левого желудочка при критическом аортальном стенозе шум уменьшается и может исчезнуть перед смертью.

Шум аортального стеноза обычно усиливается при проведении проб, увеличивающих объем левого желудочка (например, подъем ноги, приседание, после желудочковой экстрасистолы), и уменьшается при действиях, снижающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы) или увеличивающих постнагрузку (изометрическое рукопожатие). Эти динамические действия оказывают противоположный эффект при шуме, связанном с гипертрофической кардиомиопатией, который в других обстоятельствах может напомнить шум аортального стеноза.

Диагностика аортального стеноза

Предположительный диагноз аортального стеноза ставят клинически и подтверждают эхокардиографией. Двухмерную трансторакальную эхокардиографию используют для выявления стенозирования аортапьного клапана и его возможных причин. Это исследование позволяет определить количественно гипертрофию левого желудочка и степень диастолической или систолической дисфункции, а также обнаружить сопутствующие клапанные нарушения (аортальная регургитация, патология митрального клапана) и осложнения (например, эндокардит). Доплеровскую эхокардиографию используют для количественного определения степени стеноза путем измерения площади аортального клапана, скорости потока и надклапанного градиента систолического давления.

Площадь клапана 0,5-1,0 см или градиент > 45-50 мм рт. ст. свидетельствуют о тяжелом стенозе; площадь 50 мм рт. ст. — о критическом стенозе. Градиент может быть завышен при аортальной регургитации и недооценен при систолической дисфункции левого желудочка. Скорость потока через аортальный клапан < 2-2,5 м/с при наличии клапанного кальциноза может в большей степени указывать на склероз аорты, чем на умеренный аортальный стеноз. Склероз аортального клапана часто прогрессирует до аортального стеноза, поэтому необходимо тщательное наблюдение.

Катетеризацию сердца проводят, чтобы определить, является ли ИБС причиной стенокардии, или при несоответствии между клиническими и эхокардиографическими результатами исследования.

Выполняют ЭКГ и рентгенографию грудной клетки. ЭКГ демонстрирует изменения, характерные для гипертрофии левого желудочка, с ишемическими изменениями сегмента STv зубца Т или без них. При рентгенографии грудной клетки можно выявить кальциноз аортального клапана и признаки сердечной недостаточности. Размеры левого желудочка обычно нормальные, если нет терминальной систолической дисфункции.

Лечение аортального стеноза

Пациенты, не имеющие клинических проявлений, с пиковым систолическим градиентом 1,0 см имеют низкую летальность и небольшой общий риск необходимости хирургического вмешательства в течение следующих 2 лет. Ежегодный контроль прогрессирования симптомов проводят при помощи эхокардиографии (для оценки градиента и площади клапана).

Не имеющие симптомов больные с градиентом 25-50 мм рт. ст. или площадью клапана < 1,0 см имеют более высокий риск развития клинических проявлений в последующие 2 года. Подходы к ведению таких больных спорны, но большинству из них показана замена клапана. Эта операция обязательна для больных с тяжелым бессимптомным аортальным стенозом, нуждающихся в АКШ. Хирургическое лечение можно назначить в следующих случаях:

развитие артериальной гипотензии во время нагрузочного тредмил-теста;
фракция выброса ЛЖ 4 м/с и быстрое прогрессирова-ние пиковой аортальной скорости (> 0,3 м/с в год).

Больных с желудочковыми аритмиями и выраженной гипертрофией ЛЖ также часто подвергают хирургическому лечению, но эффективность менее ясна. Рекомендации для пациентов, не имеющих ни одного из этих состояний, включают более частый контроль прогрессирования симптомов, гипертрофии левого желудочка, градиентов, площади клапана и лекарственное лечение при необходимости. Лекарственная терапия в основном ограничивается b-адреноблокаторами, которые замедляют частоту сердцебиений и таким образом улучшают коронарный кровоток и диастол ическое наполнение у больных стенокардией или диастолической дисфункцией. Старшим больным также назначают статины, которые останавливают прогрессирование аортального стеноза, вызванного аортальным склерозом. Другие препараты могут нанести вред. Использование лекарственных средств, уменьшающих преднагрузку (например, мочегонных), может уменьшить наполнение левого желудочка и снизить функциональное состояние сердца. Средства, уменьшающие постнагрузку (например, ингибиторы АПФ), способны вызвать артериальную гипотензию и уменьшить коронарное кровоснабжение. Нитраты — препараты выбора при стенокардии, но быстродействующие нитраты могут провоцировать ортостатическую гипотензию и (иногда) обморок, поскольку желудочек с существенно ограниченным выбросом не может компенсировать внезапное падение АД. Нитропруссид натрия использовали как средство, уменьшающее постнагрузку, у больных с декомпенсированной сердечной недостаточностью в течение нескольких часов перед заменой клапана, но, поскольку это лекарственное средство может оказать такой же эффект, что и быстродействующие нитраты, его нужно использоваться осторожно, под контролем.

Больные с клиническими проявлениями нуждаются в замене клапана или баллонной вальвулотомии. Замена клапана показана практически всем, кто может перенести хирургическое вмешательство. Иногда можно использовать собственный клапан легочной артерии, что обеспечивает оптимальное функционирование и долговечность; в этом случае клапан легочной артерии заменяют на биопротез (операция Росса). Иногда у больных с сопутствующей выраженной аортальной регургитацией на фоне двустворчатого клапана аортальный клапан можно восстановить (пластика клапана), а не заменить. Необходима предоперационная оценка ИБС, чтобы при необходимости АКШ и замену клапана можно было выполнить в течение одной операции.

Баллонную вальвулотомию используют прежде всего у детей и молодых людей с врожденным аортальным стенозом. У старших пациентов баллонная вальвулопластика приводит к частым рестенозам, аортальной регургитации, инсультам и смерти, но она приемлема как временное вмешательство у гемодинамически нестабильных пациентов (на время ожидания хирургического вмешательства) и у больных, которые не могут перенести хирургическую операцию.

Прогноз при аортальном стенозе

Аортальный стеноз может прогрессировать медленно или быстро, поэтому необходимо динамическое наблюдение для своевременного обнаружения изменений, особенно у малоподвижных пожилых больных. У таких пациентов поток может значительно уменьшиться без клинических симптомов.

В целом приблизительно у 3-6 % больных без кпинической симптоматики с нормальной систолической функцией появляются клинические проявления или снижение ФВ левого желудочка в течение 1 года. Показатели неблагоприятного исхода (смерть или симптомы, требующие хирургического вмешательства) включают площадь клапана 4 м/с, быстрое увеличение пиковой аортальной скорости (> 0,3 м/с в год) и умеренный или тяжелый клапанный кальциноз. Средняя выживаемость без лечения составляет приблизительно 5 лет после появления стенокардии, 4 года после появления обмороков и 3 года после развития сердечной недостаточности. Замена аортального клапана уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. Риск хирургического лечения увеличивается у больных, одновременно нуждающихся в аортокоронарном шунтированим (АКШ), и пациентов с пониженной систолической функцией левого желудочка.

Приблизительно 50 % смертельных случаев происходит внезапно. По этой причине больные с критическим градиентом аортального клапана, ожидающие хирургического вмешательства, должны ограничить активность, чтобы избежать внезапной смерти.

Аортальный склероз, вероятно, увеличивает риск инфаркта миокарда на 40 % и может приводить к появлению стенокардии, сердечной недостаточности и инсульта. Причиной способно стать прогрессирование патологии до развития аортального стеноза или сопутствующая дислипидемия, эндотелиальная дисфункция, а также лежащее в основе системное или местное воспаление, вызывающее клапанный склероз и ИБС.

Читайте также
Вы можете оставить комментарий, или trackback на Вашем сайте.

Оставить комментарий

Time limit is exhausted. Please reload the CAPTCHA.