Аномалии расположения сердца могут быть результатом как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин.

Различают следующие виды таких аномалий:

1) правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

2) правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

3) правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

4) левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

5) левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

6) неопределенносформированное лево- , право- или серединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

При этом нормальным сердцем считается правосформированное леворасположенное.

Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. При этом необходимо установить тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер гемодинамики. О локализации предсердий можно судить по топике внутренних органов: правое предсердие расположено с той же стороны, где печень. О локализации правого предсердия говорит направление зубца Р1 на электрокардиограмме. О положении желудочков судят по морфологии комплекса QRS в грудных отведениях: над анатомически правым желудочком регистрируются комплексы rS, RS, над анатомически левым — R, qRS, qR.

При ангиографии уточняют особенности внутренней архитектоники каждой камеры.

Локализацию верхушки сердца устанавливают с помощью пальпации, рентгено- и ангиокардиографии. ЭКГ у больных с праворасположенным сердцем записывают с дополнительными отведениями:

1) стандартные — от правой и левой руки, от левой руки и правой ноги, от правой руки и правой ноги;

2) однополюсные — от левой руки, от правой руки, от правой ноги;

3) V4R—V6R.

На обзорной рентгенограмме обращают внимание на локализацию тени печени и воздушного пузыря желудка. Серединнорасположенная печень свидетельствует о неопределенносформированном сердце. Абдоминальная гетеротаксия подтверждается исследованием желудочно-кишечного тракта с барием.

Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Правосформированное праворасположенное сердце (декстроверсия) — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном положении предсердий и печени. Правый желудочек расположен правее, выше и кзади от левого, т.е. изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов, но сохраняется их нормальное строение. Без сопутствующих пороков прогноз благоприятный. Если таковые имеются, то справа бывает сердечный горб; шумы сердца соответствуют врожденному пороку и также имеют правостороннюю локализацию. Наиболее часто встречается транспозиция магистральных сосудов, в том числе корригированная, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, единственный желудочек.

На электрокардиограмме отмечается характерная особенность — положительный зубец Р1, что свидетельствует о праворасположенном правом предсердии.

На рентгенограмме видна праворасположенная верхушка и нормально расположенные печень и газовый пузырь желудка.

Правосформированное серединнорасположенное сердце (мезокардия, мезоверсия) — серединная позиция сердца, его двухверхушечное строение при нормальном расположении предсердий и печени. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от серединной линии в одной плоскости, верхушка сердца локализуется в подложечной области и может быть раздвоена, так как образована частями обоих желудочков. Наиболее часто при мезокардии встречаются дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло. При перкуссии у ребенка с такой аномалией можно обнаружить увеличение правых отделов.

На электрокардиограмме Р1 положительный, при гипертрофии правого желудочка отмечается увеличение зубцов R над правой половиной грудной клетки и углубление зубцов R над левой, при гипертрофии левого желудочка регистрируются высокие комплексы qRS в левых грудных отведениях.

На рентгенограмме выявляется серединнорасположенная тень сердца в виде “дождевой капли”.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени. Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен. У 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют, в остальных случаях отмечается тетрада, пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек.

Трактовка изменений на электрокардиограмме не отличается от таковой при нормально расположенном сердце.

На рентгенограмме обнаруживается обычно расположенное сердце, тень печени под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь — под правым, конфигурация сердца определяется сопутствующим пороком.

Левосформированное праворасположенное сердце (“зеркальная декстрокардия”, “истинная декстрокардия”) — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием. Левый желудочек расположен справа и кзади по отношению к анатомически правому желудочку, образует верхушку сердца. Синусовый узел обнаруживается в стенке левостороннего правого предсердия, правая ножка идет к правому, левая ножка — к левому желудочку, т.е. имеется зеркальная копия нормального сердца. Из врожденных пороков сердца при этой аномалии чаще всего встречаются тетрада Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки.

На электрокардиограмме фиксируется отрицательный зубец Р1, aVL, V5,6 (расположение синусового узла в левостороннем предсердии).

Рентгенограмма органов грудной клетки нередко впервые обнаруживает скрытую аномалию положения сердца, его силуэт представляет собой зеркальную копию нормального.

Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же находятся печень и правое предсердие. Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных сосудов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее левое предсердие, которое через трехстворчатый клапан соединяется с анатомически правым желудочком и аортой. Из других пороков отмечается атриовентрикулярная коммуникация, единственный желудочек.

На электрокардиограмме имеется отрицательный Р1 (левостороннее положение правого предсердия).

На рентгенограмме тень печени расположена под левым куполом диафрагмы.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки (аспления, или синдром Ивемарка). Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа. Печень может быть расположена серединно, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.

На электрокардиограмме зубец Р1, aVL отрицательный или изоэлектричный, преобладают отрицательные фазы комплексов QRS как в стандартных, так и в грудных отведениях.

На рентгенограмме органов грудной клетки или при обследовании желудочно-кишечного тракта с барием выявляется серединнорасположенная печень, газовый пузырь желудка находят в стороне, противоположной верхушке сердца.

Прогноз и лечение. При аномалиях положения сердца определяются основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения.